Болезнь Педжета, в русских источниках также ошибочно известная как болезнь Паже, — второе по частоте встречаемости заболевание костей после остеопороза. Оно возникает, как правило, после 55 лет и связано с дефектами перестройки ткани. В первой фазе болезни гиперактивны остеокласты — клетки, разрушающие вещество кости, — в результате чего в ткани появляются лишние пустоты. Затем вступают остеобласты — клетки, строящие кость, — и пытаются восстановить костную ткань. Но из-за большого количества пустот кость деформируется и становится хрупкой, что вызывает боли, переломы и изредка даже развитие опухолей. Полагают, что болезнью Педжета страдала герцогиня с известной картины Массейса, а также, что она могла стать одной из причин глухоты Людвига ван Бетховена.
Еще полвека назад болезнь Педжета в Великобритании встречалась гораздо чаще, чем сегодня, в некоторых областях поражая до 8% жителей старше 55 лет. Судя по всему, очаг ее находится где-то северо-востоке страны — не только в далеких Азии и Африке, но и в соседней Скандинавии ее почти не бывает. Сейчас болезнь Педжета встречается редко. Чаще всего ее находят у уроженцев Великобритании — в 1-2% случаев. Лечения от нее не существует, но симптомы часто удается компенсировать, особенно учитывая, что они не представляют серьезной угрозы здоровью и обычно поражают лишь одну или несколько костей.
Следы болезни Педжета обнаруживали и в ископаемых скелетах. Самые древние свидетельства относятся еще к временам римского господства, но больше всего «больных» скелетов сохранилось со Средних веков. Исследователи из Англии, Германии и Нидерландов внимательно изучили материал с раскопок в аббатстве Нортон. В предыдущих работах уже отмечалось, что на скелетах есть характерные для болезни деформации. Однако в этот раз ученые подошли к делу более тщательно. Они искали не только внешние проявления болезни, но и молекулярные следы.
Одна из самых распространенных причин болезни Педжета — нарушение работы белка р62. Ранее считалось, что в ископаемой костной ткани из белков сохраняется только коллаген, составляющий основной ее каркас. Но с развитием палеопротеомики оказалось, что в ископаемых костях можно найти следы и других белков. Исследователи обнаружили в скелетах из аббатства Нортон следы белка р62 и показали, что его последовательность не полностью совпадает с современными аналогами — иными словами, белок мутировал. Тем не менее в расшифрованном геноме людей из аббатства не удалось найти мутаций, характерных для современных больных. Значит, «нортоновские» люди страдали какой-то незнакомой нам разновидностью этой болезни.
По следам «сломанного» белка р62 исследователям удалось поставить диагноз бóльшему количеству скелетов, чем в предыдущих работах. По оценкам исследователей, из 130 найденных останков 18 принадлежали людям с болезнью Педжета. Из них 13 были моложе 50 лет, то есть болезнь возникла у них раньше, чем у современных людей. Кроме того, деформации подверглись до 75% их скелета — это существенно больше, чем у современных больных. В некоторых случаях роковой белок удалось обнаружить даже в зубах, что сегодня встречается крайне редко.
До сих пор неясно, что именно вызвало такое распространение болезни Педжета в средневековой Англии. Одним из подозреваемых называют вирусную инфекцию, поскольку есть сведения о том, что она усиливает развитие симптомов. Однако никаких следов вирусной ДНК в костях обнаружить не удалось. Другой подозреваемый — скудное питание, дефицит кальция или витамина D. Впрочем, большинство скелетов были обнаружены в богато украшенных гробах, поэтому их бывшие хозяева, скорее всего, питались относительно разнообразно и уж тем более не голодали: изотопный анализ показывает, что их диета состояла в основном из морских организмов и напоминала рацион, например, Ричарда III. Наконец, возможен и третий вариант — вероятно, люди с болезнью Педжета стекались в Нортон из соседних регионов. Такое могло происходить, если аббатство служило центром лечения этой болезни.
Полина Лосева
