МОСКВА, 9 августа. /ТАСС/. Ученые МГУ им. Ломоносова совместно с коллегами изучили молекулярные механизмы, происходящие в клетках крови у детей с синдромом Вискотта-Олдрича - генетической болезни, при которой пациенты умирают от кровотечений. Полученные данные позволят предложить новые способы их лечения, сообщила в пятницу пресс-служба вуза.
"Коллектив российских ученых при ведущей роли сотрудников МГУ изучил молекулярные механизмы, происходящие в клетках крови у детей с синдромом Вискотта-Олдрича. Оказалось, что при этой болезни в тромбоцитах нарушается отношение объема клетки к площади ее поверхности, что приводит к нарушению кальциевого гомеостаза (саморегуляции) и запуску редкого механизма программированной гибели клетки - митохондриального некроза", - говорится в сообщении.
Синдром Вискотта-Олдрича - редкое генетическое заболевание, которое встречается в 1-10 случаях на 1 млн человек в мире. Чаще оно проявляется у мужчин, поскольку вызвано мутациями гена WAS, находящегося в X-хромосоме. Этот ген кодирует белок WASP, который присутствует во всех типах клеток крови. Например, лейкоциты с поломкой в WASP не способны формировать адекватный иммунный ответ, а тромбоциты, которые отвечают за остановку кровотечений, развиваются некорректно и быстро умирают.
Однако ранее было не известно, почему при синдроме Вискотта-Олдрича запускаются реакции, приводящие к гибели клеток. Для решения этой проблемы ученые РФ в реальном времени проследили за поведением ионов кальция в цитоплазме поврежденных тромбоцитов. На основе полученных данных исследователи построили компьютерную модель, согласно которой "благополучие" тромбоцитов напрямую зависит от кальциевого гомеостаза. А его нарушение происходит из-за изменения соотношения площади поверхности к объему клетки.
"Найденный механизм объясняет почему у детей с синдромом Вискотта-Олдрича мало тромбоцитов, что позволит предложить новые способы их лечения. Кроме того, эти данные проливают свет на механизмы клеточной смерти тромбоцитов даже в здоровых клетках, что пригодится при диагностике и лечении тромбозов и кровотечений", - сказал ведущий автор исследования, заведующий лабораторией клеточного гемостаза НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева и профессор кафедры медицинской физики физического факультета МГУ Михаил Пантелеев, слова которого приводятся в сообщении.
Помимо исследователей из МГУ и НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева, в работе приняли участие сотрудники Центра теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН, Первого МГМУ имени И. М. Сеченова, Института эволюционной физиологии и биохимии имени И. М. Сеченова РАН, МГТУ имени Н. Э. Баумана и МФТИ. Работа была поддержана фондом "Врачи, инновации, наука - детям", Российским фондом фундаментальных исследований и Российским научным фондом.
