Все новости
Болезнь Паркинсона.
Болезнь Паркинсона.
Болезнь Паркинсона.
Болезнь Паркинсона.
Болезнь Паркинсона.

Болезнь Паркинсона. Чем она страшна и каково с ней жить?

© Сергей Бобылев/ТАСC
11 апреля отмечается Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона. Подробно описанная еще 200 лет назад, для ученых и врачей она до сих пор остается загадкой, а для больных и их близких — изнурительным и мучительным испытанием

"Мой супруг — офицер, человек очень уравновешенный. Он всю жизнь работал, ни на что не жаловался, я никогда не слышала от него про усталость. Но приблизительно шесть лет назад он стал слишком тихим, мало разговаривал — просто сидел и смотрел в одну точку. Мне даже в голову не пришло, что он болен. Наоборот, ругала, что раньше времени постарел. Примерно тогда же к нам приехала двоюродная сестра из Англии — она работает в больнице — и сразу сказала, что у Рафика все очень плохо, нужно завтра же вести его к врачу. Так мы узнали о болезни Паркинсона", — вспоминает Седа из Еревана.

Признаки болезни

Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Она принадлежит английскому врачу, который в 1817 году описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения.

Сам Паркинсон говорил о дрожательным параличе, ведь первое, что замечаешь у больных, — трясущиеся конечности. Но если присмотреться, еще видно, что они с трудом удерживают равновесие и шагают неуверенно, их движения медленные и скованные, а мышцы сильно напряжены. Все вместе это называется паркинсонизмом. Только паркинсонизм не всегда обусловлен болезнью, а болезнь проявляется не только так.

Тремору часто предшествуют беспокойный сон, потеря обоняния, тревога, подавленное настроение, запоры. Кто-то годами не придает этому значения, и связать симптомы с болезнью Паркинсона получается только на приеме у невролога. Но не все обращаются к нему из-за трясущихся конечностей. "Я стала замечать, что левая рука не болит, не беспокоит, а как будто не нужна. Я все делаю правой, а левая ничего делать не хочет", — вспоминает москвичка Татьяна Кулапина, которой диагностировали болезнь Паркинсона 20 лет назад. А у кого-то тремор появляется лишь тогда, когда уже заметно выражены другие симптомы.

Диагноз обескураживает даже тех, кто о нем догадывался. "Я не могла ни спать, ни есть. Даже от воды тошнило", — говорит Татьяна Кулапина. Сначала она хотела покончить с собой, решив, что такая никому не нужна, и еще восемь лет скрывала болезнь от мужа. Татьяна Кулапина вспоминает это спокойно и дальше рассказывает про вынужденную, но на удивление интересную работу с детьми, новых подруг и шведскую стенку, которую по ее просьбе установил муж. "Несмотря на болезнь, я не чувствую своего возраста. Каждое утро я просыпаюсь и говорю себе: "Я счастлива, я живу"! Главное — верить", — считает она.

Но болезнь неизлечима, изнурительна, а для кого-то еще и разорительна, поэтому свыкнуться тяжело. "Сказали научиться жить с этой болезнью, не сдаваться. Вот я и стараюсь. Стараюсь не плакать, не расстраивать родных", — говорит дрожащим голосом Татьяна Орлова из Белгорода. Ей поставили диагноз в 2014-м. Вместе с другими симптомами болезни Паркинсона перечисляют апатию и хандру, подразумевая общую причину — поражение мозга, но их вызывает и опыт болезни.

На более поздних стадиях апатия накатывает все чаще. Тремор усиливается, человек то и дело застывает и не может пошевелиться, а когда стоит или идет, часто падает. Говорить, глотать, спать становится труднее. Мучают панические атаки, галлюцинации или и то и другое. Ум притупляется. У большинства из тех, кто болеет дольше 20 лет, развивается деменция.

Не у каждого человека появляются все симптомы, с одинаковой остротой и в одном и том же порядке; у кого-то болезнь прогрессирует медленно, а другим трудно справиться с домашними делами уже через несколько лет после того, как они впервые заподозрили неладное. Кое-какие закономерности просматриваются. Например, когда над тремором преобладают другие моторные симптомы, болезнь обычно развивается быстрее. Но почему так происходит, непонятно, как непонятно, что вообще вызывает болезнь Паркинсона.

Причины болезни

В 1919 году эмигрировавший во Францию невропатолог Константин Третьяков обнаружил, что у больных гибнут клетки в области мозга под названием "черная субстанция". Эта область частично отвечает за движения, мотивацию, обучение, и в ней вырабатывается большая часть дофамина, который в поп-психологии считается гормоном радости. Что убивает нейроны, Третьяков не понял, но обратил внимание на сгустки белка в сохранившихся клетках — недавно открытые тельца Леви (забавно, что Фридрих Леви прохладно отзывался о работе Третьякова, хотя без нее название могло и не прижиться).

Эти два признака — потеря нейронов в черной субстанции и тельца Леви либо другие белковые образования в клетках — встречаются по отдельности и только вместе однозначно указывают на болезнь Паркинсона. Но и спустя 100 лет после исследования Третьякова неизвестно, гибнут ли клетки из-за скоплений вредного белка или у обоих процессов общая причина.

Механизм болезни Паркинсона приоткрылся благодаря случаям у близких родственников. Если после отца заболел сын, то можно предположить, что дело хотя бы отчасти в наследственности. Генетики стали сравнивать и выявили несколько мутаций, которые у больных встречаются чаще, чем у остальных. Мутация — это что-то вроде инструкции, переписанной с ошибками. Если бы существовал ген гаек, то из-за одной мутации они получались бы слишком большими, а из-за другой — с левой резьбой. Такие гайки не прикрутить к болтам, поэтому в узле, где они требуются, вероятна поломка.

Организм или отдельные клетки тоже можно представить как машину. Гены с выявленными мутациями указали на устройство узлов этой машины. Например, так был определен белок в сгустках из нервных клеток. А сами мутации позволили предположить, как поломки приводят к аварии — болезни Паркинсона. Ученые выдвинули несколько гипотез. Но исчерпывающей среди них нет, а из-за пустот на схеме молекулярных процессов в клетках иногда даже трудно сказать, согласуются эти гипотезы или противоречат друг другу.

Дополнить эту схему можно с помощью других известных факторов риска. Обычно болезнь Паркинсона начинается после 60 лет. Реже ее диагностируют женщинам, курильщикам, любителям напитков с кофеином и тем, кто принимает нестероидные противовоспалительные препараты, а чаще — тем, кто долго соприкасался с промышленными ядами для уничтожения вредителей и некоторыми другими химикатами, перенес черепно-мозговую травму, сельским жителям и тем, кто пьет колодезную воду (вероятно, из-за химикатов с полей и ферм).

Все это как-то направляет молекулярные процессы в клетках мозга, но пока даже не всегда понятно, прямое это влияние или опосредованное, например через иммунную систему. Как минимум часть факторов взаимосвязана. Например, контакт с гербицидом паракватом и травма головы в анамнезе вместе опаснее, чем по отдельности, а кофеин, судя по всему, приносит больше пользы с мутациями, которые меняют метаболизм этого вещества. Возможно, дальнейшие исследования позволят построить более точную модель болезни Паркинсона. Интерес к ней точно не пропадет: продолжительность жизни увеличивается — все больше людей оказываются в группе риска.

Жизнь с болезнью

В России болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек. Но единого реестра не существует — оценка рассчитана по косвенным показателям. Анастасия Обухова, кандидат медицинских наук с кафедры нервных болезней Сеченовского университета и специалист по болезни Паркинсона, считает ее заниженной. "Многие приходят уже на развернутых стадиях болезни. При расспросе удается выяснить, что признаки появились еще несколько лет назад. У большинства наших людей действует принцип "пока гром не грянет, мужик не перекрестится". Они читают в интернете, спрашивают соседок, а к врачу не обращаются. Это в Москве, а в маленьких городках и поселках к врачу идут, только если совсем помирают", — объясняет она.

Обратившись за помощью, кто-то получает правильный диагноз и схему лечения быстро, а кому-то приходится ждать. Татьяна Кулапина вспоминает, что в 2002 году болезнь Паркинсона ей диагностировали с третьего раза. Но это только половина дела. Трудность заключается в том, что у препаратов сильные побочные эффекты, которые приходится устранять другими лекарствами, а эффективная доза со временем меняется. Татьяне Кулапиной лекарства подобрали сразу, и с тех пор она об этом не беспокоилась.

Татьяне Орловой лекарства безуспешно подбирали три года. По ее словам, в Белгороде много неврологов, но никто не специализируется на болезни Паркинсона. Подходящую схему ей составили в московском Научном центре неврологии. Она возвращается туда каждый год, чтобы заново подобрать лекарства: болезнь прогрессирует. Лучше делать это дважды в год, но полис ОМС покрывает только один раз. "Если препарат не подействует, я позвоню — они скажут, какая замена", — говорит Татьяна Орлова.

Расходы на лечение зависят от региона. По идее, лекарства полагаются бесплатно, но не везде есть все, что нужно, а иногда доступны только дженерики. По словам Татьяны Орловой, в Белгороде бесплатно можно получить малую часть препаратов, остальное приходится покупать. "Лекарства очень дорогие. Вся пенсия уходит: где-то тысяч 15", — говорит она. А Татьяна Кулапина получает бесплатно все необходимое. Правда, иногда для этого нужно пристально посмотреть в глаза врачу. "Кто-то не знает [о бесплатных лекарствах], а в поликлинике могут промолчать, сэкономить. Иногда у меня накапливаются запасы, и я отправляю их почтой, потому что понимаю, как тяжело людям", — рассказывает она.

Иногда при болезни Паркинсона требуется операция на мозге. В Научный центр неврологии, где ей подобрали лекарства, Татьяна Орлова поехала из-за этого. "В 2017 году я увидела в телепередаче Владимира Тюрникова. Это нейрохирург. Я приехала на консультацию и согласилась на операцию. Тремор ушел сразу на операционном столе! Теперь если и появляется, то контролируемый. Как у обычных людей, когда понервничаешь. Но скованность осталась", — рассказывает она. Такие операции делают бесплатно, но по квотам. Татьяна Орлова получила ее по месту жительства на основании заключения из Москвы. Все заняло три месяца.

Поддерживать себя в форме больным помогает физиотерапия и упражнения. Хотя одни справляются сами, часто не обойтись без специалиста и оборудования, да и в компании проще развеяться. Но с этим тоже как повезет. "У нас есть школа танцев для пациентов с болезнью Паркинсона, есть специальные школы, где с ними проводят встречи, психотерапию, плавают в бассейне. Но все основано на энтузиазме докторов, которые этим занимаются", — говорит Анастасия Обухова.

Лекарства, операции, тренировки, консультации не останавливают гибель клеток мозга, зато позволяют дольше вести привычный образ жизни. Чем раньше началась терапия, тем лучше. Болезнь Паркинсона трудно распознать на ранних стадиях, ведь первым симптомам можно найти другие объяснения. Но если у вас или ваших близких они появились, на всякий случай стоит поговорить с врачом.

Марат Кузаев